Что такое комплекс Карни?

Карни комплекс считается аутосомно-доминантным синдромом, его связывают с неравномерной пигментацией кожи, эндокринопатией и эндокринными опухолями.
Также отмечается связь заболевания с:
1.Миксомой кожи, сердца, молочных желез.
2.Первичной пигментированной шаровидной адренокортикальной болезнью.
3.Уровнем гормонов роста продуцирующей аденомы гипофиза.
4.Тестикулярными новообразованиями.
Случаются и иные новообразования доброкачественного и злокачественного характера и условия включая те, что обнаруживают в щитовидной железе и зоне молочных желез, а также связи с акромегалией гиперплазии и аденомы, вне зависимости от показателей гормонов роста.
Клинические исследования, которые используют в определении заболевания Карни подразумевают развернутый анализ плазмы крови, измерение скорости оседания эритроцитов, АКТГ, исследование уровня гормонов роста. В данном случае эхокардиографию рассматривают как исследование выбора, чтобы определить вовлечение сердца в заболевании Карни. Время от времени, это свидетельствует о миксомах в более чем 1 зоны.
При комплексе Карни, медицинская помощь ограничивается терапией эндокринной гиперактивности, который обычно сопровождает болезнь. Никакие конкретные препараты не являются полезными в управлении миксомой. Хирургия необходима для удаления внутрисердечных миксом и во избежание эмболии инсульта либо клапанных обструкций.
Экстракардиальные миксомы и доброкачественные опухоли необходимо удалять, если они производят негативные эффекты через локальные расширения. Огромные или симптоматические опухоли кожных покровов или другие доброкачественные повреждения также должны быть вырезаны. В редких случаях злокачественные опухоли можно подвергнуть резекции. В таких случаях более вероятно будут прибегать к дополнительной терапии и консультации онколога.
Осложнения, связанные с заболевание Карни включают в себя следующее рецидивирующий рост миксомы. Она повторялась приблизительно у 14-23% наследственных случаев и в 2-5% спорадических явлениях. Пациентам с повторяющимися сердечными опухолями может потребоваться еще одна кардиохирургическая резекция опухоли. Прогноз при заболевании Карни, которые зачастую позитивные, зависят от склонности рецидива сердечной миксомы. Кроме того, известны случаи инсульта. Случается, ишемический тип инсульта мозжечка, что свидетельствует о результате эмболии из предсердной миксомы. Данный вид инсульта описан как представление периодических сердечных опухолей в болезни Карни. Возможна периферическая эмболизация, в том числе в коронарной, почечной, бедренной и легочной артериях. Обычная регистрация pin up даст вам возможность забрать свой бонус в личном кабинете и с помощью него выигрывать еще больше!